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गंभीर संयुक्त इम्यूनोडिफीसिअंसी (SCID)

== परिचय ==

गंभीर संयुक्त इम्यूनोडिफीसिअंसी (Severe Combined Immunodeficiency - SCID) एक अत्यंत दुर्लभ, जीवन-धमकाने वाला [[इम्यूनोडिफीसिअंसी]] विकार है जो जन्म से ही [[प्रतिरक्षा प्रणाली]] को गंभीर रूप से प्रभावित करता है। इसे अक्सर "बबल बॉय रोग" के नाम से भी जाना जाता है, क्योंकि प्रारंभिक मामलों में बच्चों को संक्रमण से बचाने के लिए एक बाँझ वातावरण (बाँझ 'बबल') में रखा जाता था। SCID से पीड़ित बच्चों में प्रभावी टी [[कोशिकाएं]] और बी [[कोशिकाओं]] का अभाव होता है, जो शरीर को संक्रमण से बचाने के लिए आवश्यक हैं। इस कारण, उन्हें सामान्य बचपन के संक्रमणों के प्रति अत्यधिक संवेदनशील बना देते हैं, जो आम तौर पर स्वस्थ बच्चों में मामूली होते हैं। SCID की समझ और उपचार में हाल के वर्षों में महत्वपूर्ण प्रगति हुई है, लेकिन यह अभी भी एक चुनौतीपूर्ण स्थिति बनी हुई है।

== SCID के कारण ==

SCID एक [[आनुवंशिक विकार]] है, जिसका अर्थ है कि यह माता-पिता से उनके बच्चों में जीन के माध्यम से पारित होता है। SCID के कई अलग-अलग आनुवंशिक कारण हैं, जिनमें से सबसे आम X-लिंक्ड SCID है, जो [[X गुणसूत्र]] पर एक दोषपूर्ण जीन के कारण होता है। अन्य कारणों में शामिल हैं:

*   **एडिनोसीन डीएमिनेज (ADA) की कमी:** [[एडीए]] एक एंजाइम है जो [[डीएनए]] और [[आरएनए]] के चयापचय में महत्वपूर्ण भूमिका निभाता है। इसकी कमी से टी और बी कोशिकाओं का विकास बाधित होता है।
*   **रेगुलेटर ऑफ टी सेल एक्टिवेशन (RAG1/RAG2) में दोष:** [[RAG1]] और [[RAG2]] जीन टी और बी कोशिकाओं के विकास के लिए आवश्यक हैं। इन जीनों में दोष से टी और बी कोशिकाएं विकसित नहीं हो पाती हैं।
*   **IL2RG जीन में दोष:** यह जीन [[इंटरल्यूकिन-2 रिसेप्टर]] का एक घटक है, जो टी कोशिकाओं के विकास और कार्य के लिए महत्वपूर्ण है।
*   **अन्य दुर्लभ आनुवंशिक दोष:** कई अन्य दुर्लभ जीन दोष भी SCID का कारण बन सकते हैं।

SCID आमतौर पर [[ऑटोसॉमल रिसेसिव]] या [[X-लिंक्ड रिसेसिव]] तरीके से विरासत में मिलता है। इसका मतलब है कि बच्चे को SCID होने के लिए माता-पिता दोनों से दोषपूर्ण जीन प्राप्त करने की आवश्यकता होती है।

== SCID के लक्षण ==

SCID के लक्षण जन्म के तुरंत बाद या जीवन के पहले कुछ महीनों में दिखाई देते हैं। लक्षणों की गंभीरता दोषपूर्ण जीन के प्रकार और प्रतिरक्षा प्रणाली की शेष कार्यक्षमता पर निर्भर करती है। सामान्य लक्षणों में शामिल हैं:

*   बार-बार और गंभीर संक्रमण, जैसे [[निमोनिया]], [[मेनिंगाइटिस]], और [[डायरिया]]।
*   त्वचा पर [[रैश]]।
*   [[थ्रश]] (मुंह में फंगल संक्रमण)।
*   लगातार [[बुखार]]।
*   वजन बढ़ना या बढ़ना मुश्किल होना।
*   लम्बे समय तक चलने वाला [[डायरिया]]।
*   टीकों के प्रति असामान्य प्रतिक्रिया।

क्योंकि SCID से प्रभावित शिशुओं में प्रभावी प्रतिरक्षा प्रणाली नहीं होती है, इसलिए वे सामान्य बचपन के संक्रमणों के प्रति अत्यधिक संवेदनशील होते हैं, जो स्वस्थ बच्चों में अक्सर हल्के होते हैं। इन संक्रमणों से गंभीर जटिलताएं हो सकती हैं, जिनमें [[सेप्सिस]], [[ऑर्गन फेलियर]], और मृत्यु शामिल हैं।

== SCID का निदान ==

SCID का निदान आमतौर पर रक्त परीक्षण के माध्यम से किया जाता है। इन परीक्षणों में शामिल हो सकते हैं:

*   **टी और बी कोशिका गणना:** यह परीक्षण रक्त में टी और बी कोशिकाओं की संख्या को मापता है। SCID से पीड़ित बच्चों में ये कोशिकाएं या तो अनुपस्थित होती हैं या बहुत कम संख्या में होती हैं।
*   **इम्युनोग्लोबुलिन स्तर:** यह परीक्षण रक्त में विभिन्न प्रकार के [[एंटीबॉडी]] (इम्युनोग्लोबुलिन) के स्तर को मापता है। SCID से पीड़ित बच्चों में एंटीबॉडी का स्तर कम होता है।
*   **TREC विश्लेषण:** [[TREC]] (टर्मिनल डीऑक्सीराइबोन्यूक्लिक एसिड रीकॉम्बिनेशन एक्ससर्कल) परीक्षण टी और बी कोशिकाओं के विकास का आकलन करता है। SCID से पीड़ित बच्चों में TREC का स्तर कम होता है।
*   **आनुवंशिक परीक्षण:** यह परीक्षण SCID के कारण होने वाले विशिष्ट जीन दोष की पहचान करता है।

शारीरिक परीक्षण और चिकित्सा इतिहास भी निदान में मदद कर सकते हैं।

== SCID का उपचार ==

SCID का एकमात्र संभावित इलाज [[अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण]] (Bone Marrow Transplantation - BMT) है, जिसे [[हेमेटोपोएटिक स्टेम सेल ट्रांसप्लांटेशन]] (Hematopoietic Stem Cell Transplantation - HSCT) भी कहा जाता है। BMT में, रोगी को एक स्वस्थ दाता से रक्त-उत्पादक [[स्टेम सेल]] प्राप्त होते हैं। ये कोशिकाएं रोगी की अस्थि मज्जा में बस जाती हैं और एक नई, कार्यात्मक प्रतिरक्षा प्रणाली बनाती हैं।

BMT की सफलता दाता की संगतता, रोगी की उम्र और समग्र स्वास्थ्य, और SCID के आनुवंशिक कारण सहित कई कारकों पर निर्भर करती है। BMT से पहले, रोगी को संक्रमण को रोकने के लिए [[प्रोफिलैक्टिक एंटीबायोटिक्स]], [[एंटीवायरल]], और [[एंटीफंगल]] दवाएं दी जाती हैं।

यदि BMT संभव नहीं है, तो जीन थेरेपी एक विकल्प हो सकता है। जीन थेरेपी में, रोगी की अपनी कोशिकाओं से दोषपूर्ण जीन को हटा दिया जाता है और एक कार्यात्मक जीन से बदल दिया जाता है। फिर संशोधित कोशिकाओं को रोगी के शरीर में वापस डाला जाता है।

हालांकि, BMT और जीन थेरेपी दोनों ही जटिल प्रक्रियाएं हैं और इनके अपने जोखिम होते हैं।

अन्य सहायक उपचारों में शामिल हैं:

*   [[इंट्रावेनस इम्युनोग्लोबुलिन (IVIG)]]: यह एंटीबॉडी का एक इंजेक्शन है जो संक्रमण से अस्थायी सुरक्षा प्रदान करता है।
*   [[ग्रैनुलोसाइट कॉलोनी-उत्तेजक कारक (G-CSF)]]: यह दवा [[न्यूट्रोफिल]] की संख्या को बढ़ाने में मदद करती है, जो संक्रमण से लड़ने वाली श्वेत रक्त कोशिकाएं हैं।

== SCID के साथ जीवन ==

SCID से पीड़ित बच्चों को संक्रमण से बचाने के लिए विशेष देखभाल की आवश्यकता होती है। इसमें शामिल हैं:

*   संक्रमण के स्रोतों से बचना, जैसे कि बीमार लोगों से संपर्क।
*   नियमित रूप से हाथ धोना।
*   कच्चे या अधपके भोजन से बचना।
*   टीकाकरण से बचना (क्योंकि जीवित टीके संक्रमण का कारण बन सकते हैं)।
*   बाँझ वातावरण में रहना (शुरुआती मामलों में)।

SCID से पीड़ित बच्चों को नियमित रूप से डॉक्टर के पास ले जाना चाहिए ताकि उनकी स्थिति की निगरानी की जा सके और संक्रमण का तुरंत इलाज किया जा सके।

== SCID की रोकथाम ==

SCID को रोकने का कोई निश्चित तरीका नहीं है। हालांकि, आनुवंशिक परामर्श और परीक्षण उन जोड़ों के लिए उपलब्ध हैं जिनके SCID के पारिवारिक इतिहास है। [[प्रीनेटल डायग्नोसिस]] (Prenatal diagnosis) और [[प्रीइम्प्लांटेशन जेनेटिक डायग्नोसिस]] (Preimplantation genetic diagnosis) का उपयोग SCID से प्रभावित भ्रूण या भ्रूण को पहचानने के लिए किया जा सकता है।

== भविष्य की दिशाएं ==

SCID के उपचार में अनुसंधान तेजी से आगे बढ़ रहा है। नई जीन थेरेपी और इम्यूनोथेरेपी विकसित की जा रही हैं जो SCID से पीड़ित बच्चों के लिए बेहतर परिणाम प्रदान कर सकती हैं।

=== बाइनरी ऑप्शंस से संबंध ===

हालांकि SCID एक चिकित्सा स्थिति है, लेकिन बाइनरी ऑप्शंस के संदर्भ में, SCID की दुर्लभता और जटिलता को जोखिम मूल्यांकन के एक उदाहरण के रूप में देखा जा सकता है। बाइनरी ऑप्शंस में, एक व्यापारी को यह अनुमान लगाना होता है कि एक निश्चित संपत्ति की कीमत एक निश्चित समय सीमा में बढ़ेगी या घटेगी। SCID के मामले में, रोग की दुर्लभता और उपचार की जटिलता जोखिम को बढ़ाती है। इसी तरह, बाइनरी ऑप्शंस में, उच्च जोखिम वाले ट्रेडों में संभावित लाभ अधिक होता है, लेकिन नुकसान का जोखिम भी अधिक होता है।

इसी तरह, SCID के निदान और उपचार में प्रारंभिक हस्तक्षेप महत्वपूर्ण है। बाइनरी ऑप्शंस में भी, त्वरित निर्णय लेने और बाजार के रुझानों का तेजी से जवाब देने की क्षमता महत्वपूर्ण है।

यहां कुछ संबंधित विषय दिए गए हैं:

*   [[इम्यून सिस्टम]]
*   [[टी कोशिकाएं]]
*   [[बी कोशिकाएं]]
*   [[एंटीबॉडी]]
*   [[आनुवंशिक विकार]]
*   [[अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण]]
*   [[जीन थेरेपी]]
*   [[अटॉपी]]
*   [[एलर्जी]]
*   [[ऑटोइम्यून रोग]]
*   [[इम्यूनोडिफ़िशिएंसी के प्रकार]]
*   [[प्राथमिक इम्यूनोडिफ़िशिएंसी]]
*   [[सेकेंडरी इम्यूनोडिफ़िशिएंसी]]
*   [[इम्यूनोलॉजी]]
*   [[हेमेटोलॉजी]]
* [[तकनीकी विश्लेषण]]
* [[वॉल्यूम विश्लेषण]]
* [[जोखिम प्रबंधन]]
* [[वित्तीय बाजार]]
* [[ट्रेडिंग रणनीतियां]]

== बाहरी लिंक ==

*   [[Immune Deficiency Foundation]]
*   [[National Institute of Allergy and Infectious Diseases (NIAID)]]

[[Category:इम्यूनोडिफीसिअंसी]]

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